Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ)     

 

Η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) είναι μια συχνή πάθηση που μπορεί όμως να προληφθεί και να θεραπεύει. Εκδηλώνεται ως μόνιμη απόφραξη της ροής αέρα στους πνεύμονες και αλλαγή της αρχιτεκτονικής των αεραγωγών, που επιδεινώνονται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Παρουσιάζει εξάρσεις και υφέσεις ενώ συνδέεται με την εμφάνιση κι άλλων παθήσεων, όπως καρδιαγγειακών νόσων ή κατάθλιψης. Η ΧΑΠ οφείλεται σε χρόνια φλεγμονή των αεραγωγών ως απάντηση στην εισπνοή τοξικών σωματιδίων ή αερίων, με σημαντικότερο τον καπνό του τσιγάρου.

 

Η παραπάνω περιγραφή διαχωρίζει τη ΧΑΠ από το άσθμα, όπου υπάρχει επίσης απόφραξη ροής αέρα η οποία όμως είναι αναστρέψιμη. Από την άλλη δεν συμπεριλαμβάνονται στην περιγραφή της ΧΑΠ η χρόνια βρογχίτιδα και το εμφύσημα, αν και έχουν την ίδια αιτιολογία (κάπνισμα) και παρόμοια συμπτώματα.

Η χρόνια βρογχίτιδα περιλαμβάνει βήχα και φλέγματα για 3 μήνες το χρόνο επί 2 συνεχόμενα έτη. Είναι συχνή στους καπνιστές, δεν συνοδεύεται όμως υποχρεωτικά από απόφραξη.

Το εμφύσημα, χαρακτηρίζεται από καταστροφή των κυψελίδων του πνεύμονα, μια ανατομική βλάβη που θα μπορούσε να εμφανισθεί στη ΧΑΠ, χωρίς να σημαίνει ότι όλοι οι ασθενείς με εμφύσημα έχουν και αποφρακτικό σύνδρομο.

  

Συχνότητα

 

Η ΧΑΠ αποτελεί την 4^η αιτία θανάτου παγκοσμίως (αναμένεται να γίνει 3^η διεθνώς μέχρι το 2020), μετά τα νοσήματα του καρδιαγγειακού συστήματος και τον καρκίνο. Παράλληλα, είναι μία από τις κύριες αιτίες νοσηρότητας, προσβάλλοντας το 9-10% όλων των ενηλίκων άνω των 40 ετών. Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ) η ΧΑΠ θα είναι η 5^η αιτία ανικανότητας , παγκοσμίως έως το 2020. Το 70% των περιπτώσεων ΧΑΠ προκαλείται από το κάπνισμα, το οποίο είναι η μόνη αιτία θανάτου που μπορεί να προληφθεί σχεδόν εξ ολοκλήρου .

 

Το 8,4% των Ελλήνων άνω των 35 ετών που καπνίζουν ή έχουν καπνίσει στο παρελθόν πάσχουν από ΧΑΠ, ενώ η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες, στις αγροτικές και ημιαστικές περιοχές. Τα υψηλά ποσοστά οφείλονται στο ότι η Ελλάδα κατέχει το υψηλότερο ποσοστό βαρέων καπνιστών στην Ευρώπη και το υψηλότερο κατά κεφαλήν αριθμό κατανάλωσης τσιγάρων στην ΕΕ .

Αιτιολογία/μηχανισμοί

 

Η ΧΑΠ όπως προαναφέρθηκε οφείλεται σε χρόνια φλεγμονή των αεραγωγών. Η φλεγμονή προκαλείται από ερεθιστικές ουσίες που εισπνέονται από το περιβάλλον. Ο κάθε οργανισμός αντιδρά διαφορετικά στους ερεθιστικούς παράγοντες και η αντίδραση αυτή εξαρτάται από το γενετικό του υλικό. Οι αλλαγές στη ΧΑΠ αφορούν τους αεραγωγούς ,τις κυψελίδες και τα αγγεία του πνεύμονα.

Οι ερεθιστικές ουσίες του καπνού ενεργοποιούν στο εσωτερικό των πνευμόνων μια σειρά κυττάρων με πρωταγωνιστές τα λεμφοκύτταρα, τα μακροφάγα που βρίσκονται στις κυψελίδες και τα ουδετερόφιλα. Τα κύτταρα παράγουν διάφορες χημικές ουσίες (πχ. πρωτεάσες, κυττοκίνες, παράγοντες φλεγμονής). Στην πραγματικότητα διατηρείται μια συνεχής διαδικασία καταστροφής και επιδιόρθωσης με την αλληλεπίδραση οξειδωτικών και αντιοξειδωτικών ενώσεων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να αυξάνεται η παραγωγή βλέννας, οι αεραγωγοί να στενεύουν λόγω οιδήματος, ενώ η αρχιτεκτονική τους προοδευτικά διαταράσσεται, αυξάνεται ο ινώδης ιστός και οι πνεύμονες χάνουν τη λειτουργικότητά τους. Ανάλογα με το βαθμό και το είδος τους, οι βλάβες μπορεί να εκδηλωθούν από τη μορφή χρόνιας βρογχίτιδας έως και εμφυσήματος.

 

 

Αν και το κάπνισμα ευθύνεται για την πλειοψηφία των περιπτώσεων ΧΑΠ, υπάρχουν κι άλλοι παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν νόσο. Η μόλυνση του περιβάλλοντος , εσωτερικοί ρύποι (πχ παθητικό κάπνισμα, καπνός από σόμπες), εισπνεόμενες ουσίες στην εργασία (καπνός, χημικά) μπορεί να ερεθίσουν τον πνεύμονα μετά από μακροχρόνια έκθεση. Επιπλέον, το άσθμα, το χαμηλό βάρος γέννησης, οι επανειλημμένες λοιμώξεις κατά την παιδική ηλικία αλλά και κληρονομικοί παράγοντες (ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης, ενός αντιοξειδωτικού ενζύμου) προδιαθέτουν σε ΧΑΠ. Έχει βρεθεί ότι το χαμηλό κοινωνικοοικονομικό επίπεδο σχετίζεται με αυξημένα ποσοστά ΧΑΠ. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι συνθήκες διαβίωσης είναι χειρότερες και τα ποσοστάκαπνίσματος υψηλότερα. Τέλος δεν έχει αποδειχθεί αν το φύλο έχει σχέση με την ευαισθησία στην ανάπτυξη της νόσου. Παγκοσμίως, το ποσοστό αντρών με ΧΑΠ είναι σαφώς μεγαλύτερο, όμως αυτή η διαφορά αποδίδεται στο ότι οι γυναίκες καπνίζουν λιγότερο. Σε πληθυσμούς όπου τα ποσοστά καπνιστών είναι αντίστοιχα δεν φαίνεται να υπάρχουν διαφορές, αν και καταγράφεται μια τάση που θέλει τις γυναίκες πιο ευαίσθητες στις επιπτώσεις του καπνού του τσιγάρου.

 

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της ΧΑΠ εξελίσσονται αργά σε διάστημα πολλών ετών, γεγονός που συχνά κάνει τον ασθενή να τα υποτιμά και να τα αποδίδει σε φυσιολογικές επιπτώσεις του καπνίσματος ή της ηλικίας.

• Δύσπνοια (Σε αρχικά στάδια η δύσπνοια προκύπτει μετά από κόπωση (πχ στο ανέβασμα μιας σκάλας), αλλά προοδευτικά εξελίσσεται σε δύσπνοια κατά την ηρεμία)
• βήχας και τα φλέγματα 
• συριγμός και σφίξιμο στο στήθος (κατά τις παροξύνσεις)
• απώλεια βάρους και μυϊκού ιστού (αδυναμία/ καταβολή).

 

• Η βλάβη του αγγειακού δικτύου των πνευμόνων επηρεάζει τη λειτουργία της καρδιάς και δημιουργεί πνευμονική υπέρταση (πνευμονική καρδία) η οποία μπορεί να καταλήξει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθούν και οιδήματα κάτω άκρων.

 

 

Συνυπάρχοντα νοσήματα

 

Έχει βρεθεί ότι η ΧΑΠ συνδέεται με άλλες νόσους εξαιτίας του καπνίσματος ως κοινού αιτιολογικού παράγοντα, αλλά και μέσω των επιπτώσεων της ίδιας της νόσου στα υπόλοιπα συστήματα του οργανισμού.Τέτοια είναι:

• καρδιαγγειακή νόσος (συχνότερη αιτία θανάτου ασθενών με ΧΑΠ)
• Σακχαρώδης διαβήτης
• κατάθλιψη
• καρκίνος του πνεύμονα (εμφανίζεται 4-5 φορές συχνότερα) 
• λοιμώξεις του αναπνευστικού
• σύνδρομο απνοιών στον ύπνο

 

 

Εξετάσεις /διάγνωση

 

 Η διάγνωση της ΧΑΠ τίθεται με τη βοήθεια του ιστορικού του ασθενούς και της σπιρομέτρησης.

 

Κατά τοιστορικό αναζητούνται συμπτώματα όπως δύσπνοια ή παραγωγικός βήχας, διαπιστώνεται η έκθεση σε κάπνισμα ή άλλους ερεθιστικούς παράγοντες καθώς και η ύπαρξη περιπτώσεων ΧΑΠ στην οικογένεια.

 

H εκτίμηση της δύσπνοιας γίνεται συνήθως με τη βοήθεια της κλίμακας MRC (0-4)

 

Η αξιολόγηση της ΧΑΠ γίνεται με το ειδικό τεστ αξιολόγησης CAT.

 

 

Η σπιρομέτρηση αποτελεί την εξέταση εκλογής για τη διάγνωση της ΧΑΠ, τη σταδιοποίηση, αλλά και την παρακολούθηση της πορείας της. Οι παράμετροι που λαμβάνονται υπόψη είναι η FEV 1 (Forced Expiratory Volume 1:βίαια εκπνεόμενος όγκος στο 1^ο δευτερόλεπτο της εκπνοής) και η FVC (Forced Vital Capacity :δυναμική ζωτική χωρητικότητα). Ο χαμηλός λόγος FEV 1/FVC (0,70>) έχει βρεθεί ότι αντιστοιχεί σε απόφραξη. Ο διαχωρισμός από το άσθμα καθορίζεται από το γεγονός ότι στη ΧΑΠ η σπιρομέτρηση των ασθενών δε βελτιώνεται σημαντικά μετά από βρογχοδιαστολή (έλλειψη αναστρεψιμότητας).

 

 

 

 

Με βάση τα σπιρομετρικά ευρήματα και την τιμή της FEV1, η ΧΑΠ ταξινομείται σε 4 στάδια κατά GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease).

 

 

 

 

H ταξινόμηση βοηθά στην εκτίμηση του κάθε ασθενούς, στη θεραπεία που θα λάβει, αλλά και την πρόγνωση της ΧΑΠ.

 

 

Επιπρόσθετες εξετάσεις που μπορούν να γίνουν, περιλαμβάνουν την ακτινογραφία θώρακος (για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων που έχουν αντίστοιχη εικόνα πχ καρκίνος ή φυματίωση), ενώ η αξονική θώρακος απαιτείται σπανιότερα και συνήθως σε έντονη υποψία καρκίνου. Η παλμική οξυμετρία με οξύμετρο δακτύλου ή μέτρηση των αερίων από αρτηριακό αίμα χρησιμοποιούνται προκειμένου να διαπιστωθεί αν συνυπάρχει αναπνευστική ανεπάρκεια.

 

Η γενική αίματος σπάνια προσφέρει κάτι στη διάγνωση. Οι ασθενείς με ΧΑΠ μπορεί να εμφανίζουν αναιμία χρόνιας νόσου ή πολυκυτταραιμία (αύξηση του αιματοκρίτη) λόγω της χρόνιας υποξίας.

 

Η μέτρηση της συγκέντρωσης στο αίμα της α1-αντιθρυψίνης βοηθά στην ερμηνεία της ανάπτυξης ΧΑΠ ή εμφυσήματος σε νέους ασθενείς (<45έτη) .Πρόκειται για κληρονομική διαταραχή που εκφράζεται ως μειωμένη συγκέντρωση της πρωτεΐνης. Λόγω της αντιοξειδωτικής της ιδιότητας η α1-αντιθρυψίνη προστατεύει φυσιολογικά τους πνεύμονες από τη δράση των ερεθιστικών παραγόντων, προστασία η οποία χάνεται σε έλλειψή της.

 

Δοκιμασία κόπωσης ή δοκιμασία 6λεπτης βάδισης (6 minute walk test-6ΜWT) πραγματοποιούνται συχνά σε ασθενείς με ΧΑΠ προκειμένου να εκτιμηθεί η λειτουργικότητά τους.

 

Θεραπεία

 

Φαρμακευτική αγωγή για σταθερή ΧΑΠ

 Σε ασθενής με ΧΑΠ οποιουδήποτε σταδίου χορηγούνται εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά, κυρίως β2 διεγέρτες ταχείας ή μακράς δράσης και αντιχολινεργικά φάρμακα. Η βρογχοδιαστολή γίνεται είτε με τη μορφή σπρέι είτε ως εκνέφωμα μέσω ειδικού μηχανήματος (νεφελοποιητής).

 

Σε πιο προχωρημένα στάδια χορηγούνται επιπλέον εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή, ενώ κορτιζόνη από το στόμα μπορεί επίσης να χορηγηθεί για μικρά χρονικά διαστήματα.

 

Οι ξανθίνες (θεοφυλλίνη/αμινοφυλλίνη) μπορεί να χορηγηθούν σε ασθενείς με ΧΑΠ, με μικρά οφέλη και αρκετές παρενέργειες.

 

Αντίθετα, το νεότερο φάρμακο ροφλουμιλάστη (αναστολέας της φωσφοδιεστεράσης 4 ) δείχνει να βοηθά τους ασθενείς προχωρημένων σταδίων.

 

Αποχρεμπτικά φάρμακα (ακυτελοκυστεϊνη) χρησιμοποιούνται επίσης στη ΧΑΠ για τη ρευστοποίηση των εκκρίσεων και την καλύτερη διακίνηση της βλέννης.

 

Φαρμακευτική αγωγή για την παρόξυνση

Παρόξυνση της ΧΑΠ ονομάζεται η οξεία επιδείνωση των συμπτωμάτων της νόσου και εκδηλώνεται με αύξηση της δύσπνοια, βήχα και μεγαλύτερες ποσότητες φλεγμάτων, τα οποία είναι συχνά πυώδη.

 

Το πιο συχνό αίτιο παρόξυνσης της νόσου είναι κάποια λοίμωξη του αναπνευστικού (ιογενής ή μικροβιακή). Λιγότερο συχνά αίτια περιλαμβάνουν το στρες, την υγρή ατμόσφαιρα, την εισπνοή ερεθιστικών ουσιών ή σκόνης.

 

Κάθε ασθενής με ΧΑΠ πρέπει να εμβολιάζεται με το εμβόλιο για τη γρίπη κάθε χρόνο και για τον πνευμονιόκκοκο κάθε 3-5 χρόνια, προκειμένου να μειώσει την πιθανότητα παροξύνσεων.

 

Κατά την παρόξυνση εκτός των ανωτέρω φαρμάκων χρησιμοποιούνται συχνά και αντιβιοτικά, προκειμένου να αντιμετωπισθεί ο αιτιολογικός παράγοντας που προκάλεσε την κρίση.

 

Σε αρκετές περιπτώσεις είναι απαραίτητη η χορήγηση οξυγόνου και καθώς και η χορήγηση κορτικοστεροειδών ενδοφλεβίως σε συνδυασμό με β2 διεγέρτες ταχείας δράσης +/- αντιχολινεργικά για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

 

   

Άλλες θεραπείες

 

 

 

Η αποκατάσταση πραγματοποιείται σε ειδικά διαμορφωμένα κέντρα καιπεριλαμβάνει άσκηση σε συνδυασμό με φυσικοθεραπεία του αναπνευστικού, διατροφική και ψυχολογική υποστήριξη. Διαρκεί τουλάχιστον 6 εβδομάδες. Έχει αποδείξει ότι βελτιώνει τις ικανότητες των ασθενών και την ποιότητα ζωής τους. Ενδείκνυται για κάθε στάδιο ΧΑΠ.

 

Η οξυγονοθεραπεία (χορήγηση οξυγόνου)είναιαπαραίτητη στους ασθενείς που εμφανίζουν αναπνευστική ανεπάρκεια, αφού ανακουφίζει τη δύσπνοια και αυξάνει την επιβίωση.

 

Η βελτίωση του αερισμού των πνευμόνων σε όσους ασθενείς με ΧΑΠ το χρειάζονται πραγματοποιείται με τη βοήθεια ειδικών συσκευών μη επεμβατικού αερισμού (BI -PAP).

 

Σε ειδικές περιπτώσεις, συγκεκριμένες χειρουργικές επεμβάσεις που στοχεύουν στη μείωση του όγκου των πνευμόνων και την αφαίρεση μεγάλων εμφυσηματικών κύστεων (Lung Volume Reduction Surgery, Bullaectomy) δείχνουν να βελτιώνουν την κατάσταση του ασθενούς. Τέλος, στα τελικά στάδια εμφυσήματος και σε μόνο σε συγκεκριμένα κέντρα, πραγματοποιείται μεταμόσχευση πνευμόνων.

 

 

Πρόληψη

 

 

Η ΧΑΠ οφείλεται στις περισσότερες περιπτώσεις στο κάπνισμα, οπότε είναι μια νόσος που μπορεί να προληφθεί. Η διακοπή καπνίσματος προσφέρει ουσιαστική βελτίωση της πνευμονικής λειτουργίας και επιβραδύνει τη σταδιακή μείωση της FEV1 που παρατηρείται στους καπνιστές.

 

 

 

Τα ιατρεία διακοπής καπνίσματος βασίζονται στην ενημέρωση, τη συμβουλευτική, την ψυχολογική και διατροφική υποστήριξη, ενώ τα συμπτώματα στέρησης αντιμετωπίζονται με τη βοήθεια φαρμακευτικής αγωγής. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν υποκατάστατα νικοτίνης (αυτοκόλλητα, τσίχλες, καραμέλες), το παλαιό αντικαταθλιπτικό βουπροπιόνη και τη νεότερη βαρενικλίνη.

 

Πέραν του καπνίσματος η πρόληψη περιλαμβάνει αποφυγή εισπνοής άλλου τύπου ερεθιστικών ουσιών, όπως καυσαέρια ή χημικά. Τέλος η άσκηση βοηθά τους ασθενείς με ΧΑΠ σε όλα τα στάδια της νόσου.